苯丙酮尿症的发来自病机制在于苯丙氨360问答酸羟化酶缺乏导致

苯丙酮尿症的发来自病机制在于苯丙氨360问答酸羟化酶缺乏导致

问题补充说明：苯丙酮尿症的发病机制在于苯丙氨酸羟化酶缺乏导致A、代谢旁路产物堆积 B、代谢中间产物堆积 C、代谢终产物缺乏 D、代谢底物堆积 E、代谢终产物堆积

A

解析：由于患者体内苯丙氨酸羟化酶的缺乏，使得苯丙氨纸被站刚越角关称酸不能转化为酪氨酸这一主要的代谢途径，结果导致其代谢旁路的开放（A对），转而形成了苯丙酮酸指渐额得整考；因为苯丙酮酸堆积对神经系统的毒性作用，影响了患者智力的正常发育超红技封培，表现为严重的智力低下等临床表现（BCDE错）。